Kötőszöveti betegségek, Egy autoimmun eredetű betegség - MCTD vagy Sharp-szindróma


MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése

Ezzel jelzi a szem a pajzsmirigy betegséget A Sharp-szindróma előfordulása Gyakoriságáról pontos adataink azért nincsenek, mert a betegek egy részét a Sharp szindrómát magába foglaló valamely betegségként, leggyakrabban szisztémás lupuszként vagy reumás ízületi gyulladásként kezelik. Biztosra vehető, hogy a valódi Sharp-szindróma sokkal gyakoribb, mint ahányszor felismerik.

kötőszöveti betegségek

Az MCTD bármely életkorban előfordul. Mint bármelyik autoimmun betegség, nőknél lényegesen gyakoribb, a betegek kb.

A Sharp-szindróma okai Oka, csakúgy, mint bármely egyéb autoimmun betegségé, ismeretlen.

kötőszöveti betegségek

Az autoimmun betegségek lényege, hogy a szervezet immunrendszere a szervezet saját fehérjéi ellen kezd ellenanyagot termelni. Az ellenanyagok legtöbbször a kötőszövetet támadja meg, Sharp-szindróma esetén valamennyit.

kötőszöveti betegségek

A széttöredezett kötőszövet helyén egynemű elhalt szövetmassza látható mikroszkóp alatt fibrinoid degenerációmelyet gyulladásos sejtek vesznek körül. A gyulladt-elhalt terület idővel elhegesedik.

Attól függ a kórkép megjelenése, hogy a kötőszöveti degeneráció pl. Wegener-féle granulomatózisnála gyulladás pl. A Sharp-szindróma tünetei Az MCTD tünetei nagyon változatosak attól függően, hogy mely szervek érintettek a legsúlyosabban.

Kötőszöveti betegség

A kötőszöveti betegségek tünetek: Raynaud-szindróma: az ujjak két oldalán futó artériák rohamokban jelentkező görcse, vérellátási zavara és elhalása. Ízületi fájdalmak Sharp-szindróma esetén szinte mindenkinél megjelenikduzzanat, gyulladás Különböző bőrbetegségek Gyengeség, izomfájdalmak Legváltozatosabb belszervi tünetek pl.

Sjögren-szindróma: a mirigyek váladéktermelés csökkenésével járó gyulladása.

Legelső tünetei a kötőhártya szárazság és gyulladás, valamint a szájszárazság, nyelési zavarok. Idővel a betegség tünetei egyre jobban közelítenek a valódi szisztémás lupuszhoz vagy szklerodermához.

kötőszöveti betegségek

A Sharp-szindróma lefolyása A betegség változatos gyorsasággal progrediál. A betegség lefolyásában tünetszegény periódusok és heveny fellángolások váltogatják egymást. A beteg halálát leggyakrabban veseelégtelenség, szívelégtelenség, súlyos szívritmus-zavarok okozzák.

  1. Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség) - EgészségKalauz
  2. MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése - HáziPatika

Az átlagos túlélés év. A Sharp-szindróma diagnózisa A diagnózis felállítása a tünetek alapján történik.

  • Soltész Annamária, általános orvos Vannak olyan betegek, akik a tüneteik alapján egyik poliszisztémás több szervet érintő autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be.
  • Ízületi fájdalom és harapás
  • Reumatoid artritisz
  • Másodlagos osteoporosis: genetikai rendellenességhypogonadizmus, endokringastro intestinalishaematológiai, ~ek, hiányos táplálkozás, gyógyszer 5 vagy ennél magasabb dózis ú Prednisolon két hónapot meghaladó alkalmazása esetén számolni kell a nagyfokú csontvesztéssel

A betegek többségénél a lupuszra jellemző DNS elleni ellenanyag a vérből kimutatható. Az ellenanyag által károsított fehérvérsejtek LE-sejtek is többnyire kimutathatók. A diagnózis biztosra vehető három vagy több autoimmun betegség egyidejű fennállása esetén.

Egy autoimmun eredetű betegség - MCTD vagy Sharp-szindróma

Kétes esetben az érintett szervek szövettani vizsgálata is segíthet. A Sharp-szindróma terápiája A legenyhébb esetek, ritkán, egyszerű nem szteroid gyulladásgátlókkal is kordában tarthatók.

kötőszöveti betegségek

Ennél jellemzőbb, hogy nagy dózisú szteroid gyulladásgátlóval kezdik a kezelés, majd a dózist, a tünetek javulásával párhuzamosan csökkentik minimálisan elegendő fenntartó adagokra. A szteroidkezelés elégtelensége esetén immunszuppresszor gyógyszerek pl. A Sharp-szindróma megelőzése Kötőszöveti betegségek betegség megelőzésére nincs lehetőség.

kötőszöveti betegségek

Forrás: EgészségKalauz.